È un tumore benigno della cute che nella maggior parte dei casi non deve destare preoccupazione, ma, se di grandi dimensioni, può creare un problema estetico o – in alcuni casi – funzionale. Inquadriamo meglio la situazione in questo articolo.
L’angioma, o meglio Emangioma infantile (EI), viene diagnosticato dal dermatologo oppure dal pediatra, visto che molto spesso si presenta in età neonatale, comparendo dopo pochi giorni dalla nascita e scomparendo spontaneamente dopo qualche anno.
È il medico che prospetta il probabile decorso e che consiglia un trattamento o i successivi controlli, qualora fossero necessari.
L’angioma si presenta come una macchia rosso vivo, spesso chiamata “voglia di fragola” per il suo colorito vivo e il suo aspetto irregolare e, spesso, un po’ rigonfio rispetto alla superficie della pelle.
Può comparire in regioni diverse del corpo ma spesso si presenta sul viso. Vediamo le specificità.
Cos’è l’angioma sul viso?
L’angioma sul viso è una forma di tumore benigno, che spesso interessa i neonati, e che si presenta sul volto. Generalmente rappresenta soprattutto un problema estetico, specialmente se di grosse dimensioni e con componente profonda e se non scompare dopo i tre anni e resta ben evidente anche in età scolare del bambino.
Altre volte l’angioma sul viso può compromettere alcune funzioni specifiche, ad esempio:
La normale chiusura della palpebra, se l’emangioma è particolarmente sporgente e se si trova sopra, vicino alla palpebra o sullo zigomo
La normale occlusione della bocca, la masticazione o la suzione, se l’emangioma è sulle labbra o è un angioma interno alla bocca.
La respirazione, quando l’emangioma copre le narici o cresce internamente alla narice.
Cause dell’angioma sul viso
Non ci sono cause specifiche che possono essere individuate all’origine dell’emangioma sul viso.
Così come tutte le forme di angioma, si possono individuare delle condizioni che sembrano favorire, statisticamente, la comparsa dell’emangioma infantile. In particolare:
Basso peso alla nascita
Gravidanza gemellare
Parto prematuro
Prevalenza di comparsa nelle bambine rispetto ai bambini
Per altri tipi di angioma o emangioma (in età adulta o senile, profondo o viscerale), si rimanda a una causa per lo più ereditaria.
Sintomi dell’angioma sul viso
Non ci sono sintomi che possono preannunciare l’insorgenza di un emangioma sul viso. Generalmente alla nascita o non è presente nessuna lesione oppure una piccola macchiolina bianco rosastra definita come “ precursore” dell’angioma. Successivamente la lesione cresce , diventa cupoliforme a fragola raggiungendo le diemnsioni massime al 4-5 mese di vita , dopo di che inizia la lenta fase di regressione che dura anche anni.
Nel momento in cui viene notata, è bene chiedere consiglio a un dermatologo che con un esame visivo sarà in grado di determinare la natura dell’angioma e prospettare un percorso adeguato per limitare, eventualmente, la crescita della macchia. In alcuni casi possono essere necessari esami più approfonditi per comprendere la profondità delle lesioni.
Diagnosi dell’angioma sul viso
La diagnosi dell’angioma sul viso avviene spesso con una semplice visita dermatologica e un esame visivo. Già questo tipo di analisi può dare un responso alla natura della “macchia rossa” che è comparsa sul viso o anche sul corpo.
Nel caso di dubbi del dermatologo o del pediatra su aspetti specifici dell’emangioma, potrà essere richiesto qualche altro esame di approfondimento, come una ecografia o altri esami diagnostici per immagini che riescano a individuare la profondità delle lesioni. Si ricorre a risonanza magnetica nel caso di angiomi di grosse dimensioni oppure molto estesi per escludere patologie sottostanti.
Trattamento dell’emangioma sul viso
La particolarità dell’angioma che compare sul viso è senza dubbio legata molto all’aspetto estetico e alle problematiche che potrebbe comportare nella vita di relazione e/o a livello psicologico. Ecco perché i trattamenti disponibili per schiarire o rimuovere completamente la lesione tumorale sono tanti e molto efficaci.
In alcuni casi il trattamento non è legato solo a un fattore estetico, ma si rende necessario per migliorare la funzionalità di alcuni organi (ad esempio dell’occhio o del naso, o della bocca) che possono essere compromessi da un angioma particolarmente profondo o ampio. In questo caso sarà il medico stesso a consigliare il trattamento adeguato.
Se invece l’angioma è solo un aspetto estetico, è sempre importante concordare con il medico l’opportunità di intervenire: negli angiomi infantili, infatti, spesso si va incontro a una risoluzione spontanea del problema ovvero alla diminuzione del volume dopo qualche anno di vita del bambino e per questo può essere importante avere pazienza e aspettare che si risolva da sé. Gli emangiomi di grandi dimensioni verranno trattati farmacologicamente con Propranololo. Diverso è il caso di angiomi che possono comparire dopo l’infanzia ( ad esempio il calssico angioma spider). In questo secondo caso potrebbe essere utile intervenire con laser, luce pulsata o altri trattamenti schiarenti consigliati dal medico, oppure addirittura con la chirurgia nei casi in cui la lesione sia particolarmente profonda.
L’angioma del labbro è una malformazione dei vasi capillari del labbro che non regredisce spontaneamente. Ecco tutte le informazioni utili per capire meglio e qualche indicazione di trattamento efficace.
L’angioma del labbro è una malformazione dei vasi capillari del labbro che spesso preoccupa tanto per le conseguenze mediche quanto per quelle estetiche.
Come per gli altri angiomi, si tratta di una dilatazione non normale di alcuni vasi sanguigni che formano una specie di grumo, generalmente di colore rossastro/violaceo ,proprio per il fatto che è composto da tanti piccoli capillari cresciuti in maniera anomala.
L’angioma del labbro può essere molto fastidioso perché potrebbe ostacolare la masticazione, la suzione nei neonati, o anche determinare dei difetti di pronuncia proprio per il fatto che il labbro (superiore o inferiore) è parzialmente occupato da questa escrescenza che può comparire sia internamente al labbro, nella mucosa orale, che esternamente.
Tre tipologie di angioma del labbro sono più frequenti di altre:
Emangioma, tipico tra i neonati, compare spesso sul viso e sulle labbra. Viene spesso diagnosticato molto presto dal pediatra e tende a crescere nei primi mesi di vita. In particolare quelli che compaiono sulle labbra sono più lenti a regredire, ma solitamente vanno via da soli nei primi anni di vita. In ogni caso è bene farli controllare a discrezione del medico, dato che generalmente rientrano nelle categorie che richiedono il trattamento con il farmaco propranololo, quelli esterni per una finalità estetica, mentre quelli interni spesso per problematiche di tipo funzionale.
Linfangioma e la malformazione venosa , diversi dal primo perché coinvolge anche i dotti linfatici e la componente venosa. Questo tipo di malformazione generalmente è presente alla nascita e non regredisce spontaneamente, anche se potrebbe diminuire le dimensioni con il passare del tempo. In questi casi è opportuno valutare il trattamento con il medico curante o con il dermatologo.
Il cosidetto “lago venoso” che riguarda prevalentemente gli adulti e spesso compare in seguito a microtraumi della mucosa labiale esterna . Difficile l’auto risoluzione ma può persistere in sede anche anni senza creare problemi.
Cause dell’angioma del labbro
Come tutti gli angiomi, la scienza non ha individuato una causa scatenante. L’ipotesi più ricorrente è quella che cerca le cause nella genetica, cioè in una predisposizione della persona.
Altre cause sono sicuramente in primis i traumi oppure essere una conseguenza di infezioni o malattie infettive preesistenti (evenienza più rara).
Sintomi dell’angioma al labbro
Se l’angioma del labbro è una piccola lesione superficiale, spesso è totalmente asintomatica, come la maggior parte degli angiomi. Non esistono infatti sintomi specifici per gli angiomi.
Tuttavia quelli del labbro e del cavo orale possono essere particolarmente fastidiosi proprio per la posizione che vanno a occupare.
Ti accorgi di un angioma, infatti, perché potresti avere delle difficoltà di masticazione (evenienza frequente), delle difficoltà nel pronunciare correttamente alcuni fonemi ( evenienza comunque rara) oppure altre difficoltà legate proprio alla malformazione che potrebbe crescere anche fino a dimensioni considerevoli( evenienza molto frequente).
È importante diagnosticare un emangioma o un linfangioma prima che cresca molto e in questo un medico, un dermatologo o anche il tuo dentista potrebbero aiutarti a individuare correttamente il problema e il suo trattamento.
Anche se sono più conseguenze dell’angioma del labbro, che sintomi, è importante citare anche:
Sanguinamenti: che possono essere frequenti, vista la posizione dell’angioma spesso vicino ai denti o nel cavo orale. È la complicanza più comune degli emangiomi e accade perché la cute che sovrasta la formazione tumorale è molto più sottile del normale.
Piccole ulcere: se l’angioma si forma o comprende anche la mucosa del cavo orale, è più probabile del normale che si formino delle piccole ulcere, per l’attrito tra le labbra o tra le altre superfici della bocca. Le ulcere, di solito, sono dolorose e possono sanguinare o infettarsi. Per questo vanno tenute sotto controllo e gestite con antibiotici, farmaci topici e medicazioni speciali, da utilizzare sotto controllo medico.
Ostruzione delle vie aeree: può capitare raramente che un grosso emangioma, per via della sua crescita, possa ostruire parzialmente le prime vie aeree, specialmente quando è posizionato nella bocca o vicino al naso.
Diagnosi dell’angioma del labbro
In età pediatrica, gli angiomi vengono individuati molto presto dal pediatra o dal neonatologo: una visita generica è sufficiente per individuare queste macchioline della pelle, che compaiono spesso sul viso e sulle labbra. A discrezione del medico che fa la diagnosi, si può procedere a un trattamento oppure no, a seconda della natura dell’angioma e della sua estensione e profondità.
In età adulta è il medico che effettua la diagnosi dell’angioma. Si può trattare di un lago venoso oppure di un linfangioma, o ancora di altre tipologie di angioma che – in ogni caso – vanno tenuti sotto controllo.
La maggior parte degli angiomi del labbro sono evidenti e possono essere riconosciuti facilmente durante un esame fisico. Raramente si ricorre a test diagnostici ulteriori come la risonanza magnetica o l’ecografia. Questi test verificano posizione e estensione dell’angioma e accertano contemporaneamente anche la profondità delle lesioni.
Trattamento dell’angioma del labbro
Anche in questo caso il trattamento è fortemente dipendente dalla natura, dalla posizione dalla consistenza dell’angioma del labbro. Per questo è importante una diagnosi chiara e precisa della natura, della profondità e della composizione dell’angioma.
Oggi esistono trattamenti che possono risolvere definitivamente sia il problema estetico che medico raggiungendo una guarigione completa. Nell’angioma del labbro, in particolare, anche la presenza di piccole cicatrici diventa meno probabile, perché la mucosa della bocca è in grado di rigenerarsi più velocemente e meglio di qualsiasi altra zona del corpo.
In particolare gli emangiomi infantili che creano problemi funzionali vengono trattati con il farmaco propranololo, i linfangiomi e le malformazioni venose con iniezione di sostanze sclerotizzanti che chiudono i vasi, mentre il lago venoso, quando fastidioso, viene trattato con laser o chirurgici o vascolari.
Raramente, se non per fallimento di precedenti terapie, si ricorre alla chirurgia.
Una macchia della pelle, rosso vivo o bluastra che ti preoccupa. In questo articolo ti spieghiamo cos’è l’angioma cutaneo della pelle, quando compare, quali sono i tipi, chi colpisce, quali sono i sintomi e i trattamenti.
Qualche anno fa si sarebbe chiamata “voglia di fragola” e di fatti l’angioma cutaneo o della pelle appare generalmente come una macchia rosso vivo, spesso leggermente rigonfia e irregolare, che per struttura può far pensare al frutto estivo.
È una forma di proliferazione anomala dei micro-vasi sanguigni molto diffusa tra i bambini: circa il 5% dei neonati di età inferiore a 1 anno manifesta un angioma cutaneo.
Ma non è l’unica forma nella quale si presenta. Se sei preoccupata perché hai notato queste macchie sulla pelle del tuo bimbo o perché ce l’hai tu stessa sulla pelle, leggi questo articolo che può chiarirti le idee e, soprattutto, tranquillizzarti.
Angioma: cos’è?
Angioma è una parola generica, spesso utilizzata per indicare la maggior parte delle macchie rosse o violacee della pelle, macchie sottopelle e tutte le altre irregolarità che non sono il risultato di un trauma (quindi non i lividi).
È il risultato di una proliferazione anomala di vasi sanguigni che, riproducendosi in numero superiore al normale, formano queste macchie rosse, formate letteralmente da un agglomerato di capillari.
Un medico direbbe che un angioma cutaneo è un tumore benigno che quasi mai è pericoloso, ma che in ogni caso va controllato perché potrebbe essere il sintomo di altre problematiche, oppure semplicemente potrebbe risultare “fastidioso” e quindi essere eliminato con un opportuno trattamento.
Qual è la differenza tra angioma ed emangioma
I due termini sono molto simili anche se indicano due sfumature differenti. Tuttavia si parla spesso indifferentemente di angioma e di emangioma.
L’angioma cutaneo o della pelle è genericamente una macchiolina, simili a un neo rosso, che può comparire sulla pelle sin dai primi mesi di vita di un bambino (generalmente durante il primo mese di vita). Nella maggior parte dei casi l’angioma si manifesta sul viso, dove spesso ha conformazione a ” spider angioma” cioè tipo ragno con punto rosso centrale e capillari laterali), ma a volte anche sul collo, sulla cute della testa, sulle braccia, sulle gambe o sul torace.
Si tratta – come abbiamo detto – di una manifestazione benigna che tende a scomparire da sola nel giro di qualche tempo: nella maggior parte dei casi entro i primi 3 anni di vita regredisce spontaneamente, fino a scomparire.
A volte l’angioma cutaneo può comparire anche negli adulti e in questi casi è opportuno rivolgersi a un dermatologo perché potrebbe essere necessaria un’indagine più approfondita delle cause che hanno fatto comparire questa macchia.
L’emangioma indica invece una macchia più grande e più profonda. La differenza sta infatti proprio nel fatto che l’emangioma è un tipo di tumore benigno più profondo e che può non interessare soltanto il derma (quindi la pelle) ma arrivare anche a organi interni e alle cartilagini e, nei casi più gravi, comprometterne persino la normale funzionalità.
A differenza dell’angioma della pelle, l’emangioma – anche quando scompare naturalmente – tende a lasciare cicatrici o segni sulla pelle.
Tipologie: in quali parti del corpo può manifestarsi l’angioma cutaneo o della pelle
L’emangioma generalmente compare sul viso, sul collo o sulla cute della testa, ma può interessare anche arti, tronco, piedi e mani o organi interni come il fegato.
Si possono individuare 3 tipologie di emangioma cutaneo:
Emangioma superficiale, detto anche “a fragola” per la sua colorazione rosso vivo, è generalmente una piccola macchia di forma arrotondata, leggermente rigonfia, come una placca.
Emangioma profondo o sottocutaneo, si trova più in profondità nella pelle, si presenta con un colore bluastro o quasi incolore, e la superficie liscia.
Emangioma misto, quando presenta sia le caratteristiche di un emangioma superficiale che di un emangioma sottocutaneo e generalmente appare come una macchia rossa sovrastante un nodulo bluastro.
Cause dell’angioma cutaneo
Non sono state individuate delle cause specifiche che portano allo sviluppo di un angioma cutaneo o di un emangioma.
Alcuni studi hanno citato come possibile causa una carenza di ossigeno (temporanea) subita dal bambino nel periodo della gestazione. Anche l’incompleto sviluppo dei vasi sanguigni o una villocentesi di controllo sono stati suggeriti come potenziali cause degli emangiomi infantili.
Tuttavia non ci sono cause certe. Dalle statistiche mediche, però, è emerso che si trovano più casi di emangiomi infantili:
Nelle bambine: il numero dei casi di emangioma nelle femmine è doppio rispetto ai maschi
Nei bambini nati prematuri
Nei bambini che presentano un basso peso alla nascita (inferiore ai 2,5 kg)
Nei gemelli
Sintomi dell’angioma della pelle
Al di là della comparsa della macchia, non ci sono sintomi dell’angioma cutaneo; la comparsa di queste macchioline non è seguita da dolore o altre manifestazioni.
All’inizio della sua formazione, l’angioma cutaneo o della pelle si manifesta con una macchia più chiara (macchia anemica) ricoperta da striature rossastre, che sono i piccoli vasi capillari che si dilatano oltre misura. La macchia diventa via, via sempre più rossa – e solitamente ci si accorge dell’emangioma in questa fase – con superfici e bordi irregolari. La macchia aumenta di volume e anche il colore cambia, diventando sempre più intenso. Negli emangiomi cutanei infantili la macchia cresce fino ai 5-6 mesi di età per poi entrare in una fase nella quale resta stabile e poi – generalmente – regredisce da sola, fino a scomparire (intorno ai 3 anni).
Generalmente l’emangioma è uno solo, ma a volte ne compaiono anche diversi sul corpo. Quando le macchie sono tante e molto piccole, è opportuno farlo presente al pediatra o al medico perché è buona regola indagare sul possibile interessamento del fegato o di altri organi.
Diagnosi dell’angioma e dell’emangioma
La diagnosi dell’emangioma cutaneo è semplice e generalmente avviene con un esame visivo: il medico guarda, osserva la lesione, ed è in grado di capire di cosa si tratta.
Per gli emangiomi profondi o più estesi, il medico potrebbe consigliare un esame più approfondito che permetta di studiare le immagini: dunque un’ecografia o una risonanza magnetica. Questi test sono totalmente indolori, permettono di valutare la posizione e l’estensione dell’anomalia, verificando anche la profondità dell’emangioma, e di escludere il coinvolgimento di altri organi.
Nei rari casi nei quali la diagnosi non è ancora chiara dopo questi esami, si può prevedere una biopsia, cioè il prelievo di un campione e l’esame in laboratorio.
Il medico potrebbe, a sua discrezione, ritenere necessari altri esami clinici per verificare altre anomalie associate all’emangioma.
Trattamento dell’angioma della pelle
Come abbiamo visto, la maggior parte degli emangiomi infantili o angiomi cutanei e della pelle non necessita di alcun trattamento perché scompare da solo con il passare del tempo e non lascia segni, se non – a volte – piccole cicatrici.
A volte però gli emangiomi impiegano molti anni a scomparire del tutto e potrebbero causare disagi psicologici (vergogna, imbarazzo) specie nei bambini che iniziano ad andare a scuola e negli adulti e soprattutto se sono molto visibili.
Altre volte gli emangiomi si manifestano in zone critiche e funzionali del corpo.
Quand’è così, ci sono alcuni trattamenti a disposizione che dipendono dalla natura, dall’estensione e dalla profondità dell’emangioma e che vanno quindi consigliati esclusivamente dal dermatologo o dal medico dopo aver effettuato gli opportuni esami.
Il trattamento con il laser che può aiutare a schiarire le macchie, specialmente quando sono piatte e non in rilievo
Se le implicazioni estetiche o funzionali sono evidenti e gravi, si può ricorrere alla chirurgia per rimuovere la lesione e/o alla chirurgia estetica per poi ridurre le cicatrici o gli effetti deformanti che a volte un grosso emangioma profondo può provocare
Allo studio ci sono anche altri trattamenti, ad esempio con farmaci utilizzati per stabilizzare la pressione sanguigna.
I trattamenti, però, vanno sempre accuratamente e attentamente consigliati dal medico dopo esami clinici che valutino lo stato di salute generale della persona che deve affrontare la terapia.
FRAME, biblioteca educativa basata sul web di informazione medica, pubblica un video sugli emangiomi infantili contenenti le testimonianze di famiglie con bambini affetti da emangioma nei primi mesi di vita e alcune basilari indicazioni su quando e come è necessario intervenire.
Sul sito FRAME della Positive Exposure possono essere consultate anche altre risorse fotografiche e informative sull’Emangioma Infantile.
In questo breve video i genitori di bambini con emangiomi infantili (si sente spesso parlare di “angioma” nel video) raccontano le loro esperienze, illustrano il loro percorso e offrono qualche consiglio maturato dall’esperienza con questa patologia.
Trascrizione
Quando è nata mia figlia sinceramente quando mi hanno detto la parola “Emangioma” non sapevo neanche di che cosa stesse parlando, per me era una cosa veramente sconosciuta.
Siamo passati da “è un’irritazione dell’occhio” a “potrebbe essere qualche cosa di peggio”.
Mia figlia aveva un angioma enorme. E’ passata. E’ una bambina bellissima e, guarda, se la vedi adesso e la vedevi prima era una cosa…
Quanti anni hai? Qua… ttro. Virginia ha presentato i primi segni dell’angioma appena nata. Aveva una macchia scura sul labbro inferiore.
La dottoressa è sempre stata molto rassicurante ma altrettanto chiara sul fatto che sarebbe stato non uno sprint ma una maratona e quindi ci siamo subito, diciamo, attrezzati per affrontare questo percorso.
Qualcuno diceva “non vi preoccupate, andrà via da sola” e invece poi alla fine non è… anzi peggiorava sempre di più… non è così.
La pediatra appena l’ha visitata mi indirizzò al Buzzi, dove effettuammo la prima visita che aveva all’incirca 3 mesi.
Siamo venuti qua alla fondazione Milan per far la visita della bambina e da lì ci hanno effettivamente detto che la bambina non aveva più un problema dermatologico ma doveva eseguire dei trattamenti di chirurgia vascolare.
Io ero spaventatissima ma quando sono arrivata qua i dottori hanno parlato con me, la dottoressa ha parlato chiaro, ho visto altri genitori con lo stesso problema e… dovevo affrontarlo.
C’è stato un day hospital e poi comunque un follow up settimanale per poter tenere sotto controllo battito cardiaco, pressione.
Ogni mese venivamo qua per fargli fare elettrocardiogramma per vedere l’effetto cardiaco.
Tutti i mesi venivano controlli periodici e così con il passare del tempo ero più forte.
[bimba] Guarda, questa è una nuvola del temporale.
I pediatri dicevano: “ma sì, tanto passa, si assorbe nei primi due anni. Ma sì, tanto…”. Io dico di non sottovalutare, sono cose da far valutare a chi è del mestiere.
Ci sono genitori i cui bambini hanno un angioma ma non lo vogliono trattare. No, si deve venire al centro specializzato, parlare e vedere le cose che si devono fare, perché queste cose passano però si devono risolvere con il tempo.
Bisogna muoversi velocemente ma nel modo corretto. Bisogna avere pazienza, da un giorno all’altro non si sistema tutto.
Una delle delle affermazioni che più spesso ci capita di sentire da parte dei genitori, in ambulatorio di dermatologia pediatrica, è :“Buongiorno Dottore, siamo qui perché il pediatra ci ha prescritto una visita dermatologica, perché nostro figlio ha un angioma”.
Cos’è un angioma?
Ma che cos’è un angioma? Ed è questo il termine corretto da utilizzare?
Vi è purtroppo ancora molta confusione in merito all’argomento, e spesso la dicitura sbagliata induce il genitore a informarsi in modo erroneo sulla realtà della patologia che il suo bimbo ha.
Innanzitutto, cominciamo col dire che tutte le lesioni vascolari fanno parte di una grande famiglia, chiamata “Anomalie Vascolari”.
Le Anomalie Vascolari sono da sempre state oggetto di classificazioni, con lo scopo di fare chiarezza sia sulla genesi delle lesioni, sia sulla loro gestione e follow-up terapeutico.
Il punto focale da cui si è sempre partiti è la suddivisione delle Anomalie Vascolari in Tumori Vascolari e Malformazioni Vascolari; questi due sottogruppi differiscono sostanzialmente nella patogenesi, nella storia naturale e nella prognosi. Quello che spesso succede, però, è che lesioni appartenenti a entrambi questi sottogruppi vengano classificate da parte del pediatra curante, o del genitore stesso, con il termine generico “angioma”, che risulta vago e impreciso, creando molta confusione e portando a volte a rischi di ritardo diagnostico o terapeutico anche importanti.
Ad esempio, una lesione vascolare che non è presente alla nascita, si manifesta verso la 2-4 settimana di vita, si inspessisce e crescen di volume fino ai 6-9 mesi di età del bambino e va poi incontro a involuzione nei 5-7 anni successivi sarà presumibilmente un Emangioma Infantile, patologia facente parte dei Tumori Vascolari; al contrario, una lesione piana, già presente alla nascita, che non si inspessisce e rimane di dimensioni proporzionali alla crescita del bambino senza dare segnali di regressione ci indirizzerà più verso una Malformazione Vascolare.
Le Anomali Vascolari comprendono diverse patologie dell’apparato circolatorio, caratterizzate da alterazioni nella morfologia, nella struttura e nella funzione di ogni tipo di vaso ematico e/o linfatico, di qualunque calibro e distretto anatomico.
La causa di queste anomalie è multifattoriale, che in campo medico significa che esse possono derivare dall’unione di numerosi fattori causali, tra i quali errori nell’embriogenesi (i processi che avvengono nell’embrione in utero) e fattori genetici predisponenti.
Classificazioni delle Anomalie Vascolari
Esistono numerose classificazioni delle Anomalie Vascolari, che negli anni sono state rivisitate e modificate per cercar di raggiungere un consenso scientifico e un linguaggio comune, che rendesse la comunicazione sull’argomento più facile, sia per i medici che per i pazienti.
La classificazione a cui si fa attualmente riferimento è la classificazione dell’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) del 2014, che consiste in una rivisitazione della classificazione del 1996 stilata dalla stessa società.
Essa divide le Anomalie Vascolari, come già precedentemente detto, in Tumori Vascolari e Malformazioni Vascolari. I due gruppi divergono in diversi aspetti, primi dei quali la patogenesi e le caratteristiche anatomiche: i primi sono neoplasie, mentre le seconde derivano da errori nell’embriogenesi che causano appunto quadri malformativi.
I tumori vascolari
I Tumori Vascolari vengono ulteriormente suddivisi in 3 sottogruppi a seconda del grado di aggressività neoplastica. Nel gruppo dei tumori benigni troviamo l’Emangioma Infantile, gli Emangiomi Congeniti, il Tufted Angioma e altri tumori più rari.
L’Emangioma Infantile non è solo il principale rappresentante dei Tumori Vascolari, ma dell’intera categoria delle Anomalie Vascolari. L’incidenza di tale patologia è infatti stimata tra il 4 e il 10% in età pediatrica, con un aumento fino al 30% se si prende in considerazione la popolazione dei prematuri (i bimbi nati ad una età gestazionale < alle 37 settimane).
Gli Emangiomi Infantili possiedono caratteristiche cliniche e istopatologiche ben precise, che ci aiutano a distinguerli dalle altre Anomalie Vascolari, che richiedono una gestione, un follow-up e un trattamento radicalmente diversi.
All’interno della famiglia dei Tumori Vascolari troviamo poi le forme localmente aggressive o borderline, che comprendono l’Emangioendotelioma Kaposiforme e altri tumori più rari come il Sarcoma di Kaposi.
Infine vi sono le forme maligne, che comprendono varie tipologie, come l’Angiosarcoma.
Le malformazioni vascolari
Le Malformazioni Vascolari sono invece suddivise in semplici e combinate, a seconda della o delle componenti che le caratterizzano.
In particolare, ritroviamo Malformazioni Capillari, Venose, Linfatiche, Artero-Venose, Fistole Artero-Venose o combinazioni di questi sottotipi. Nella categoria sono infine incluse anche le Malformazioni dei vasi maggiori e le Malformazioni associate ad altre anomalie congenite.
La gestione delle Anomalie Vascolari
Come si può intuire dalla classificazione sopracitata e sovradescritta, le Anomalie Vascolari sono molto numerose, e ognuna ha un quadro clinico, anatomo-patologico e prognostico molto diverso dall’altra. Saper ben descrivere e interpretare i segni e la storia clinica di ogni Anomalia Vascolare è molto importante per avviare il paziente ad un corretto follow-up e alle corrette decisioni terapeutiche.
Il dermatologo pediatra è una figura fondamentale nell’inquadramento di queste patologie, ma anche il pediatra di famiglia può avere un ruolo fondamentale nell’approccio e nella tempistica corretta per la valutazione di ogni singola lesione.
La gestione delle Anomalie Vascolari rimane tutt’oggi multispecialistica, con un importante ruolo di Chirurgo Vascolare, Radiologo, Radiologo Interventista, Cardiologo, Neonatologo e Pediatra, oltre che del Dermatologo pediatra.
E’ molto importante però che il genitore sappia cogliere alcuni aspetti della storia clinica dell’Anomalia Vascolare del suo bimbo che possono interessare il medico, come l’andamento della lesione o particolari note anamnestiche, che possono aiutare nell’inquadramento iniziale e nella successiva diagnosi differenziale.
In particolar modo, quello a cui un genitore può stare attento può essere riassunto in questi punti:
La lesione era presente già alla nascita? (più caratteristicamente le lesioni vascolari sono presenti alla nascita, mentre gli Emangiomi Infantili compaiono successivamente, anche se non sempre è così)
La lesione si è inspessita? (caratteristica degli Emangiomi Infantili)
La lesione ha cambiato colore? (caratteristicamente, dato che gli Emangiomi Infantili involvono, il colore si modifica dal rosso scuro-violaceo al rosso chiaro con aree biancastre di regressione, mentre le Malformazioni Vascolari sono più stabili come comportamento, non tendendo all’involuzione)
Il bimbo ha presentato altri problemi dalla nascita? E’ nato prematuro? (gli Emangiomi Infantili si possono talvolta associare a problematiche sistemiche, e sono più frequenti nei prematuri)
Si sono presentate problematiche sulla lesione, come ulcerazione o sovrainfezione? (possibili negli Emangiomi Infantili a rapida crescita)
La gestione multidisciplinare delle Anomalie Vascolari rimane un punto cardine per il corretto follow-up di queste lesioni, sulla cui classificazione è stata fatta in passato molta confusione, ma su cui oggi numerosi team di esperti stanno cercando di fare luce e chiarezza, per un controllo di queste patologie sempre migliore e una cura sempre più specialistica e mirata.
